Д-р Дениз Бакалов е главен административен лекар в клиниката по ендокринология на УМБАЛ „Александровска“ – София. Специалист е по ендокринология и болести на обмяната и вътрешни болести. Има над 20-годишна лекарска практика. Член е на Българското дружество по ендокринология, Европейската асоциация за изучаване на диабета (EASD) и Международна остеопорозна фондация (IOF). Външен експерт е и към Изпълнителна агенция по лекарствата.
Какви са най-често срещаните заболявания на хипофизата?
Заболяванията на хипофизата са рядка, но същевременно много разнообразна патология. Най-често срещаните са хипофизните аденоми – доброкачествени тумори, които могат да бъдат хормонално активни (секретират повишено количество хормони) или неактивни (не секретират хормони). Аденомите се класифицират според вида на хормона, който произвеждат, като пролактиноми, соматотропиноми, кортикотропиноми и др. Тези тумори могат да доведат до клинични синдроми като акромегалия, болест на Кушинг, хиперпролактинемия и др. Освен клинични синдроми, свързани със свръхпродукция на хормони, е възможно да се развие състояние на хормонален дефицит (хипопитуитаризъм), в резултат на тумор, нарушаващ структурата на хипофизата, автоимунен процес, травма, оперативно или лъчелечение.
Какви симптоми сигнализират за необходимост от консултация с ендокринолог?
Симптомите са резултат от хормонален ексецес или дефицит поради растежа на тумора в хипофизата и ефекта над околните структури. Те включват промени в теглото (екстремно затлъстяване или отслабване), нарушения в менструалния цикъл при жените или еректилна дисфункция при мъжете, които биха довели до инфертилитет. Често поради натиск върху околните тъкани и повишено вътречерепно налягане се появява главоболие. Сред симптомите са още зрителни нарушения (например битемпорална хемианопсия) поради компресия на зрителния нерв, който се намира над хипофизата, умора, промени в настроението, депресия или тревожност, галакторея (секреция на мляко от гърдите), както и симптоми на хипотиреоидизъм или надбъбречна недостатъчност при вторичен дефицит на хормони.
Какви изследвания се правят за поставяне на диагноза?
Диагностиката на първо място включва щателна анамнеза и разглеждане на историята на оплакванията поради това, че тези заболявания имат бавна еволюция, понякога продължаваща няколко години. Необходимо е да се направят следните лабораторни и образни изследвания: определяне на нивата на хипофизни и хормони от периферните ендокринни органи ТСХ, ФТ4, АКТХ и кортизол, ФСХ, ЛХ, естрадиол (тестостерон, пролактин, растежен хормон); образна диагностика – магнитно-резонансната томография (ЯМР) на хипофизата е златен стандарт за визуализация на тумори; лабораторни тестове – биохимични показатели на въглехидратната, липидната и белтъчната обмяна, електролити и, ако се налага, генетични изследвания. В някои случаи се използват функционални (динамични) тестове за оценка на хормоналната секреция.
Как дисбалансът на хипофизните хормони влияе върху други жлези?
Хипофизната жлеза е „главната“ ендокринна жлеза или т. нар диригент на ендокринната система. Тя регулира функцията на щитовидната жлеза (чрез TSH), кората на надбъбречните жлези (чрез ACTH), половите жлези (чрез FSH и LH), растежа и развитието (чрез растежен хормон) и лактацията (чрез пролактин). Дисбалансът води до вторични ендокринни нарушения – например вторичен хипотиреоидизъм, надбъбречна недостатъчност или хипогонадизъм.
Кои органи се засягат при проблеми с хипофизата?
Проблемите с хипофизата се отразяват на всички жлези с вътрешна секреция, които са под неин контрол – щитовидна жлеза, надбъбречни жлези, яйчници и тестиси, както и върху метаболизма, растежа и психичното здраве. Поради това че хипофизата произвежда основно стимулиращи хормони, които контролират и регулират периферните органи, липсата или ексцесът на тези хормони влияе изключително много на хормоналния баланс на целия организъм.
Какви видове аденоми на хипофизата съществуват?
Различните видове аденоми на хипофизата произхождат от съответните клетки на предния дял на хипофизата (аденохипофизата). Пролактиномите секретират пролактин, соматотропиномите – растежен хормон, кортикотропиномите – ACTH, гонадотропиномите – FSH и LH, тиреотропиномите – TSH. Неактивните аденоми не секретират хормони, но могат да причинят т. нар. мас ефект, дължащ се на експензивния растеж на тумора в черепа. Съществуват и аденоми със смесена продукция – например соматопролактиноми, които едновременно произвеждат и пролактин, и растежен хормон.
Как се лекуват аденомите?
Съществува диференциран подход за лечение на хипофизарните аденоми. При някои от тях е възможна първа линия на терапия да бъде медикаментозното лечение, а за повечето препоръчителната първа терапия е оперативно лечение. Вариантите са следните. Медикаментозна терапия – например с допаминови агонисти при пролактиноми. Като хирургично лечение се прилага транссфеноидална (с достъп през носа) аденомектомия. Това е първата линия на терапия при акромегалия и при синдром на Кушинг с хипофизарен произход. При неоперабилни или рецидивиращи тумори се извършва лъчелечение. Изборът на терапия зависи от вида, размера и хормоналната активност на аденома.
Какви психични нарушения могат да се появят при аденом на хипофизата?
Хипофизата е пряко подчинена на хипоталамуса, а той съответно e част от централната нервна система и главния мозък. В него се намират много центрове (ядра), регулиращи състоянията на сън/бодърстване, глад/ситост, терморегулация и други. Заболяванията, които нарушават регулацията на тази взаимносвързана система, се отразяват и на психичното здраве на хората. Промените в хормоналния баланс могат да доведат до депресия, тревожност, промени в настроението, когнитивни нарушения и други психични разстройства. Това се дължи както на директния ефект на хормоните върху мозъка, така и на стреса от хроничното заболяване.
Какви са причините за тумори на хипофизата?
Причините включват генетични фактори (синдроми на множествени ендокринни неоплазии като MEN-1), спорадични мутации или неидентифицирани причини. В повечето случаи точната причина остава неизвестна.
Какви промени предизвиква туморът според отделяния хормон?
Това зависи кой хормон е повишен и кои клетки, тъкани и органи имат рецептори за този хормон. При соматотропином – акромегалия при възрастни, се наблюдават характерни диспропорционални промени на лицето, крайниците и туловището и гигантизъм при деца поради изразен линеарен растеж на костите в периода на пубертета. Секреция от гърдите, нарушения на менструалния цикъл, невъзможност за забременяване при жените, а при мъжете еректилна дисфункция, повишаване на телесно тегло, нарушение в спермограмта и инфертилитет са характерни при пролактином. Болестта на Кушинг (хиперкортицизъмът) е свързана с кортикотропином. Повишена функция на щитовидната жлеза, както и увеличаване на размера на жлезата под въздействие на високите нива на ТСХ са присъщи при тиреотропином. За неактивните аденоми са характерни симптоми от мас ефект (главоболие, зрителни нарушения).
Кои възрасти са най-уязвими към тумори на хипофизата?
Най-често засегнати са възрастни между 30 и 50 години, но някои видове аденоми могат да се появят и при деца или възрастни хора, в зависимост от типа тумор. Например най-честите тумори на хипоталамо-хипофизната област в юношеска и млада възраст са краниофарнгеомите, които се развиват предимно до 20-годишна възраст.
Какви терапии се прилагат?
Терапията отново зависи от много фактори – като размера на тумора, локацията, хормоналната продукция, продължителността на заболяването, възрастта на пациента и др. Медикаментозното лечение е с допаминови агонисти (бромокриптин, каберголин), аналози на соматостатин – с кратко и дълго действие, рецепторни антагонисти на растежния хормон, инхибитори на различни системи от синтезата на съответните хормони (например кетоконазол при синдром на Кушинг). Хирургичната терапия е най-често чрез транссфеноидален оперативен достъп, като при по-големи формации е възможен транскраниален достъп. Радиационно и лъчелечение (например гама-нож) се прилага при неуспех на другите методи или рецидив.
Как се проследява пациент след операция?
При туморните заболявания на хипоталамо-хипофизната област важи правилото, че проследяването е постоянно до края на живота. Препоръчват се редовни хормонални изследвания, ЯМР на хипофизата, клинична оценка за рецидив или остатъчна хормонална дисфункция, като периодите зависят от типа на тумора и степента на хормонална продукция.
Защо хипофизата е най-важната жлеза в организма?
Тя е „диригентът“ на ендокринната система – контролира дейността на почти всички други жлези и поддържа хормоналния баланс в организма. Нарушаването на една от ендокринните оси с голяма вероятност би довело до дисбаланс на цялата ендокринна система, защото те са взаимносвързани.
Как да се поддържа здрава хипофизна жлеза?
Заболяванията на хипоталамо-хипофизната система не биха могли да бъдат прогнозирани или превентирани. Фамилността се счита за рисков фактор за развитие на такъв тип заболявания. В този случай важи правилото за здравословен начин на живот, редовни профилактични прегледи, избягване на хроничен стрес и своевременна диагноза и лечение на ендокринните нарушения.
Екатерина Димитрова
Коментари